近日，青岛市市立医院本部ICU的医生，凭借丰富的临床诊疗经验为70岁的宫阿姨（化名）诊断自身免疫性肌炎这一罕见病，帮助病人渡过重重生命关卡，迎来新生。

拨开迷雾确诊罕见病

半年前，宫女士因急性呼吸衰竭、急性心衰收住ICU，予以气管插管呼吸机辅助通气，改善心功能等对症治疗，宫阿姨心衰症状明显改善，并逐渐清醒，但仍然不能脱离呼吸机。

胸部CT提示肺部感染，恰逢新冠肺炎病毒感染高峰期，在予以抗病毒、抗炎等治疗后，肺部病毒感染明显改善，病毒被清除，但是宫女士还是不能脱离呼吸机。并且此时胸部CT提示肺间质改变，同时宫阿姨呼吸肌无力，睁眼困难，四肢肌力明显降低。研究报道病毒感染会导致自身免疫疾病，结合宫阿姨睁眼困难，四肢肌肉无力表现，临床表现类似重症肌无力，但是相关检查结果并不支持，临床治疗再次走入死胡同。此时宫女士肌酸激酶开始升高，自身免疫抗体阳性，考虑自身免疫性肌炎可能性大，经过免疫风湿科会诊，宫女士最终确诊自身免疫性肌炎。

审慎权衡下的艰难治疗

激素治疗是自身免疫性肌炎治疗的基石，但是宫女士年龄大，自身免疫力低，感染风险大，治疗上存在明显的矛盾。团队举行全科病例讨论、全院会诊，权衡利弊，决定启用激素联合免疫球蛋白联合治疗，密切观察感染情况。

治疗过程中，宫女士接受气管切开，闯过了心源性休克、感染性休克、肝肾功能不全、凝血功能障碍、脱机困难、吞咽困难等层层难关。历时6个月，宫女士最终逐渐恢复，肌力由0级逐渐恢复到5级，脱离呼吸机，拔除气管切开，顺利出院。

死亡率高早期诊断是关键

据本部重症医学科潘胜奇主任介绍自身免疫性肌炎是一种以肌肉炎症为特征的慢性全身性自身免疫性疾病，成人发病率低，仅为19/100万人·年。研究表明，感染会使自身免疫性肌炎患者死亡几率增加4.2倍,因其起病隐匿，尤其当肺部受损早于关节、肌肉和皮肤时，早期诊断自身免疫性肌炎面临巨大的困境。伴肺受累者病情进展迅速，某些情况下死亡率甚至超过50%，预后极差。

间质性肺病（Interstitial lung disease，ILD）是炎症性肌病的常见并发症，据报道其患病率高达42.6%。此外，间质性肺疾病( ILD )是该病住院和死亡的首要原因，即使是最有经验的临床医生，在面对肌炎相关ILD患者时也会感到十分棘手。（观海新闻/青岛晚报 记者 于波 通讯员 刘芳）

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